Lembra dos glóbulos vermelhos? São eles que dão a coloração vermelha ao nosso sangue e também são responsáveis pelo transporte de oxigênio pela corrente sanguínea. Neste artigo, vamos falar sobre um problema que pode afetar os glóbulos vermelhos, uma mutação genética que causa a anemia falciforme.
Importante: Existem vários tipos de anemia, elas são caracterizadas pela deficiência de hemoglobina, que é uma proteína dos glóbulos vermelhos que possibilita o transporte de oxigênio. As anemias podem ser agudas, crônicas, adquiridas ou hereditárias/genéticas.
A anemia falciforme é uma doença hereditária caracterizada por uma formação anormal da hemoglobina, conhecida como “hemoglobina S”. Os glóbulos vermelhos, que têm formato arredondado, passam a ter um formato de foice e perder a flexibilidade, endurecendo, além de ficarem fragilizados e poderem se romper mais facilmente.
As hemoglobinas S, diferentemente das hemoglobinas A (normais), não conseguem oxigenar o corpo de forma suficiente.
Observe a imagem abaixo, onde à esquerda é possível visualizar um glóbulo vermelho normal, e à direita, um glóbulo vermelho falciforme:
O endurecimento dificulta a passagem do sangue por vasos sanguíneos menores, podendo inclusive bloquear a passagem, já que os glóbulos alterados não têm a flexibilidade de um glóbulo normal. A consequência disso é uma baixa oxigenação dos tecidos onde o sangue não consegue chegar corretamente.
Não são todos os glóbulos vermelhos de um portador de anemia falciforme que sofrem alteração, a pessoa tem tanto glóbulos alterados em formato de foice quanto glóbulos normais.
Observe os glóbulos falciformes congestionados em um vaso sanguíneo, à direita, na imagem abaixo:
O bloqueio do fluxo sanguíneo causado pelos glóbulos alterados tende a causar dor intensa e outros sintomas, como:
Palidez;
Icterícia (pele e olhos amarelados);
Fadiga;
Úlceras nas pernas;
Alterações ósseas;
Alterações oculares.
Em crianças portadoras de anemia falciforme, o baço, que também tem a função de filtrar o sangue, pode “segurar” boa parte dos glóbulos falciformes e aumentar consideravelmente de tamanho, o que pode levar à morte por insuficiência de oxigênio nos demais órgãos. Crianças pequenas também tendem a ter inchaço das mãos e pés, com forte dor e vermelhidão nesses locais.
Em adultos, todos os órgãos podem ter lesões acumuladas com os anos devido à pressão dos glóbulos em formato de foice nos pequenos vasos e nos tecidos. Os principais órgãos afetados são os pulmões, o coração, os rins e o fígado, e também o sistema nervoso. Devido a isso, complicações em todos os órgãos podem ocorrer e é importante que haja um acompanhamento médico recorrente para evitar uma situação de risco e minimizar o efeito das lesões.
Importante: por conta da dor, as pessoas podem fazer uso excessivo de medicamentos anti-inflamatórios, o que acaba por lesionar ainda mais os rins, por isso, é importante seguir as recomendações médicas quanto à medicação para dor e evitar se automedicar.
Uma crise de anemia falciforme acontece quando o nível de oxigênio no sangue cai consideravelmente, podendo ser causado, por exemplo, pela realização de exercícios físicos intensos. Durante uma crise, os sintomas comuns são febre e dor intensa na região abdominal e nos ossos longos das pernas e dos braços, podendo haver também falta de ar e vômito.
Algumas pessoas portadoras da anemia falciforme podem até mesmo ter derrame cerebral, ou ter crises de anemia mais intensas, necessitando de uma transfusão sanguínea com urgência.
Uma crise muito forte pode causar sérias complicações e levar à morte.
Curiosidade: para que uma pessoa venha a ser portadora da anemia falciforme, é preciso que ambos os pais tenham o gene S (da hemoglobina falciforme). Caso apenas um dos pais seja portador do gene, o filho também terá o traço falciforme, mas não desenvolverá a doença, embora ele possa passar o gene para os seus descendentes.
Para exemplificar: se João, que tem apenas um gene S herdado de um de seus pais, tiver um filho com Sandra, que também tem apenas um gene S, eles têm:
25% de chance de que o filho nasça com anemia falciforme;
50% de chance de que o filho nasça apenas com o traço falciforme, sem desenvolver a doença;
25% de chance de que o filho não tenha o traço falciforme.
A anemia falciforme pode ser diagnosticada através do exame de eletroforese de hemoglobina, e também através do teste do pezinho em bebês recém-nascidos.
Em caso de diagnóstico positivo para anemia falciforme por meio do teste do pezinho, os bebês são incluídos no Programa de Atenção Integral ao Doente com Anemia Falciforme, onde serão acompanhados por toda a vida por uma equipe formada por médicos, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, psicólogos, dentistas e outros profissionais de saúde treinados para o tratamento da doença falciforme, que tem o objetivo de prevenir e tratar as crises da doença, tratar as infecções e acompanhar o estado de gravidade da doença.
Em casos mais raros, quando uma pessoa não realizou os devidos exames após o nascimento e existe a suspeita de anemia falciforme posteriormente, o diagnóstico pode ser feito através do exame de eletroforese de hemoglobina e deve ser buscada a inclusão da pessoa no Programa de Atenção Integral ao Doente com Anemia Falciforme, seguindo a devida orientação médica.
O conhecimento da família e dos amigos sobre a doença e o apoio deles ao portador de anemia falciforme é muito importante para o tratamento desde a infância até a vida adulta.
Curiosidade: por se tratar de uma doença hereditária e ter origem no continente africano, a anemia falciforme é encontrada principalmente em pessoas negras, porém, pessoas brancas e pardas também podem ser portadoras da mutação genética.
A doença pode ser curada através de um transplante de células-tronco, no entanto, a maioria dos portadores de anemia falciforme não é elegível ao procedimento ou não encontram um doador compatível, além de ser um procedimento arriscado.
Sabendo dessas informações, trazemos algumas recomendações para evitar complicações relacionadas a este tipo de anemia.
Os pais de bebês recém-nascidos devem garantir que o teste do pezinho seja realizado;
Havendo o diagnostico positivo para anemia falciforme, os pais devem levar o bebê a um médico especialista e buscar a inserção do bebê no Programa de Atenção Integral ao Doente com Anemia Falciforme.
A automedicação não é aliada, por isso, é importante seguir as recomendações médicas, inclusive sobre os medicamentos utilizados para aliviar a dor.
Devem ser evitadas situações que possam causar uma queda de oxigênio no sangue, como exercícios físicos muito intensos e escaladas.
Os cuidados pessoais com a saúde devem ser seguidos rigorosamente a fim de evitar infecções.
Os portadores de anemia falciforme devem buscar atendimento médico ao notar a presença de qualquer doença ou infecção, mesmo as que normalmente são tratadas em casa. Caso seja uma criança, os pais devem ficar atentos a sinais físicos e comportamentais de que algo não está bem com ela.
Não podemos evitar doenças genéticas, mas podemos fazer o máximo para que elas sejam controladas e nos possibilitem uma boa qualidade de vida.
Referências: Dr. Drauzio Varella, Biblioteca Virtual em Saúde, Ministério da Saúde, Manual MSD
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"...O espaço onde ficam os alvéolos pulmonares precisa estar extremamente limpo. Quando há a entrada de algum agente infeccioso, acontece uma inflamação intensa, que é característica da pneumonia..."